Поиск по сайту

 

 
 
Некоторые статьи на сайте были написаны достаточно давно и могут содержать не актуальные методы лечения или выявления заболеваний. Также мы настоятельно рекомендует не заниматься самолечением и при появлении любых симптомов сразу же обратится к специалисту!
 
 
 
 

Геморрагический диатез

  Термин «геморрагический диатез» дословно обозначает наклонность (предрасположенность) организма к кровоточивости. Этим термином при­нято объединять те различные по своей природе заболевания, сутью ко­торых является кровоточивость (на­пример, гемофилия, болезнь Верльгофа, геморрагический васкулит и др.). Сюда относят также и кровоточи­вость, возникшую как симптом в те­чении какого-либо другого патологи­ческого процесса (при циррозе печени, лейкозе, авитаминозах, сепсисе, при некоторых инфекциях и т. п.).

 Геморрагический диатез бывает наследственный (врожденный) и при­обретенный. Он встречается у детей любого возраста, однако чаще у до­школьников. Продолжительность его самая разнообразная, иногда в случа­ях наследственного происхождения геморрагический диатез длится дол­гие годы, отличаясь этим от приоб­ретенных форм кровоточивости, ко­торые ликвидируются с выздоровле­нием от основного заболевания.

 Исследованиями клиницистов, фи­зиологов и биохимиков установлено, что возникновение кровоточивости в любом случае связано с нарушением в системе гемостаза.

  Следует вспомнить, что термин «гемостаз» (происходит от греческих слов haima — «кровь» и stasis — «стояние») обозначает все сложное взаимодействие биологических и био­химических процессов, обеспечиваю­щее жидкое состояние крови в сосу­дистом русле и быструю остановку кровотечения при нарушении целост­ности стенки кровеносных сосудов.

По современным представлениям, в процессе гемостаза участвуют сосуди­стая стенка, тромбоциты, плазменные факторы свертывания крови, клетки крови — эритроциты и лейкоциты.

 

Сосудистый гемостаз


На повреждение кровеносные со­суды отвечают спазмом. Уменьшая размеры поврежденной поверхности, спазм сосудов способствуем остановке кровотечения, что особенно выражено в микрососудах — капиллярах. Од­нако участие сосудов в гемостазе не ограничивается только способностью к спазму в ответ на повреждение. В сосудистой стенке содержатся ве­щества, участвующие в гемостатических реакциях. Из мест поврежде­ния кровеносных сосудов происходит выделение в кровь тканевого тромбо- пластина, коллагена, аденозиндифос- форной кислоты (аденозиндифос- фат — АДФ) и других субстанций, стимулирующих адгезию и агрегацию тромбоцитов, свертывание крови и фибринолиз, образование полноценно­го тромба.

 

Тромбоцитарный гемостаз


Тромбоциты способны прилипать к поврежденным участкам эндотелия кровеносных сосудов. Это свойство тромбоцитов называется адгезив- ностью. Не менее важна и их способ­ность агрегировать, т. е. склеиваться между собой. Адгезия и агрегация тромбоцитов происходит под дейст­вием веществ, выделяющихся из поврежденной поверхности эндотелия кровеносных сосудов, а также нахо­дящихся в плазме крови (АДФ, кол­лаген, тромбин и др.).

 Благодаря способности к адгезии и агрегации тромбоциты играют веду­щую роль в начальных, пусковых механизмах гемостаза и свертывания крови. Склеиваясь между собой и при­липая к поврежденному эндотелию кровеносных сосудов, они вместе с плазменными белками создают тром­боцитарный тромб, который меха­нически препятствует кровотечению и обеспечивает первичный гемостаз в зо­не микроциркуляции.

 В процессе агрегации из тромбоци­тов освобождаются или выделяются
различные факторы, участвующие в свертывании крови. Из тромбоцитарных факторов для свертывания крови наибольшее значение имеет 3-й. Он оказывает решающее влияние на процесс превращения протромбина в тромбин. В тромбоцитах содержатся также АДФ, стимулирующий их аг­регацию; фактор, ускоряющий прев­ращение фибриногена в фибрин; сосудосуживающий фактор — серо- тонин, антигепариновый, антифибри- нолитический и другие факторы. Кро­ме того, участие тромбоцитов в ге­мостазе обусловлено их способностью поддерживать нормальную структуру, резистентность и проницаемость сте­нок капилляров.

 

Плазменные факторы свертывания крови


 Свертывающая система крови яв­ляется важным звеном гемостаза. Она включает тринадцать факторов, которые имеют единую международ­ную номенклатуру и обозначаются римскими цифрами от I до XIII. В настоящее время установлено, что в процессе свертывания крови неактивные проферменты, находя­щиеся в плазме крови, превращают­ся в активные ферменты. Свертыва­ние крови начинается с превращения неактивного фактора ХИа в активный ф. гс гор XII, который в свою очередь вызывает превращение неактивного фактора XI в активную форму. По­добное превращение неактивных про­дуктов в активные ферменты приводит к образованию тромбина, способст­вующего переходу фибриногена в фибрин. Процесс свертывания крови протекает в три последовательные фазы: I фаза — формирование ак­тивного тромбопластина, II фаза — образование тромбина, III фаза — появление фибрина.

Образование активного тромбопла­стина (или I фаза) является осо­бенно сложным процессом, в нем уча­ствует наибольшее число факторов свертывания крови — XII, XI, IX, VIII, X, V, а также 3-й фактор тромбоцитов.

 Во II фазе процесса свертыва­ния крови протромбин (фактор II) превращается в тромбин. В III фазе происходит образование фибрина из фибриногена. Под действием фактора

XIII фибриновые волокна уплотняют­ся, стабилизируются. Все этапы свер­тывания крови протекают в присут­ствии ионов кальция. В фибрино- вом сгустке (тромбе) задерживается много элементов крови — эритроци­тов, лейкоцитов и тромбоцитов. Вы­деляющийся из тромбоцитов ретрак- тэнзим вызывает уплотнение и рет­ракцию кровяного Сгустка. В процес­се образования гемостатического кро­вяного сгустка распространения тромбообразования от места повреждения стенки сосуда по сосудистому руслу не происходит, так как этому пре­пятствует активация противосвер- тывающей и фибринолитической ак­тивности крови. В зависимости от то­го, в каком звене системы гемоста­за произошли нарушения, геморраги­ческие диатезы подразделяются на следующие основные группы: 1) на­рушения свертываемости крови (коагулопатии); 2) тромбоцитарные нару­шения, включающие недостаток коли­чества тромбоцитов и качественное поражение их (тромбоцитопатии и тромбоцитопении); 3) поражение ка­пилляров (вазопатии); 4) геморраги­ческие диатезы, обусловленные од­новременным нарушением разных звеньев системы гемостаза — сосу­дистого, тромбоцитарного, свертываю­щего.


 Коагулопатии — геморрагические диатезы, связанные с нарушением свертываемости крови, как уже упо­миналось, бывают наследственными и приобретенными. Наследственные формы нарушения коагуляционного гемостаза возникают в связи с дефи­цитом плазменных факторов сверты­вания крови. Чаще других встреча­ются наследственная недостаточность фактора VIII, которая вызывает ге­мофилию А, фактора IX, вызываю­щая гемофилию В, и нарушение син­теза молекулы фактора VIII, являю­щееся причиной возникновения бо­лезни Виллебранда. Для гемофилии А и В характерен гематомный тип кровоточивости, при котором преобла­дают массивные, глубокие и очень болезненные кровоизлияния в круп­ные суставы, мышцы, в подкожную и забрюшинную клетчатку. Крово­течения в суставы, чаще в колен­ный, голеностопный, локтевой, сопро­вождаются припухлостью суставов, повышением температуры кожи над ними, сильными болями в покое и особенно при движении. Кровоизлия­ния в мышцы иногда приводят к сдавлению нервов и сосудов, что мо­жет вызвать некрозы тканей, пара­личи нервов и ишемические конт­рактуры. При кровоизлиянии под слизистую оболочку кишечника и сдавлении его гематомой наблюдает­ся картина кишечной непроходи­мости. Кровоизлияние в аппендикс дает повод к ошибочному диагнозу аппендицита. Гемофилии А и В со­провождаются профузными, спонтан­ными, а также посттравматическими и постоперационными кровотечения­ми. Возможны появление сильного кровотечения из небольших ранок, десен, слизистой оболочки носа, раз­витие обширных гематом и кровоте­чений после внутримышечных инъек­ций, катетеризации, бужирования, зондирования и других медицинских манипуляций.

 Наследственные коагулопатии не всегда имеют гематомный тип крово­точивости. Так, при наследственной недостаточности факторов I (фибри­ноген), II (протромбин), V (проакце- лерин) у больных не отмечаются ге­матомы и кровоизлияния в суставы (гемартрозы). При этих геморрагиче­ских диатезах кровоизлияния имеют вид петехий, синяков и экхимозов. Характерны носовые, десенные кро­вотечения, кровоизлияния в конъюнк­тиву и другие слизистые оболочки, а также мено- и метроррагии, упор­ные кровотечения после порезов, уда­ления зубов, хирургических вмеша­тельств. У новорожденных детей с врожденной недостаточностью II и V факторов возникают кровотечения из пупочного канатика, желудочно- кишечные геморрагии с кровавой рво­той и меленой. Наследственная недо­статочность некоторых факторов свер­тывания крови протекает без призна­ков геморрагического диатеза. Уста­новлено, что при дефиците факторов XII (фактор Хагемана), XIII, дисфиб- риногенемии геморрагические явле­ния отсутствуют, несмотря на резкое нарушение свертываемости крови.

 

Тромбоцитопатии и тромбоцитопении


В клинической практике чаще других наблюдаются геморрагические диатезы, обусловленные качественной неполноценностью кровяных пласти­нок. Достижения последних лет в области гематологии позволили вы­явить разнообразные формы тромбо- цитопатий, которые могут быть связа­ны как с изменениями функциональ­ных способностей тромбоцитов, так и с нарушением их биохимической или морфологической структуры. К нас­ледственным тромбоцитопатиям отно­сятся тромбостения Гланцманна, тромбоцитопатии с нарушением адге­зии и агрегации тромбоцитов, тромбо­цитопатии с нарушением фактора III — пластинок и др. Снижение ко­личества тромбоцитов наследственно­го происхождения часто сочетается с изменением различных функциональ­ных свойств тромбоцитов, что дает ос­нование относить эти болезни к группе тромбоцитопатий. Из тромбоцитопе- нических геморрагических диатезов наиболее известна болезнь Верльго- фа идиопатической и иммунной формы. Приобретенные тромбоцито­патии и тромбоцитопении встречают­ся в клинике как симптомы лейкоза, гипопластической анемии, при радиа­ционном и химическом повреждении костного мозга, при опухолях, тром­бозах, а также вследствие развития в организме иммунных реакций. Наследственные и приобретенные тромбоцитопатии сопровождаются пе- техиально-пятнистыми кровоизлия­ниями в кожу и слизистые оболочки, для которых характерно то, что они безболезненны, не напряжены, не сдавливают ткани. Они возникают при небольших травмах капилляров, при измерении кровяного давления, пальпации внутренних органов, рас­тирании кожи мочалкой или губкой. Петехиальные (точечные) кровоизлия­ния могут возникнуть и без поврежде­ния стенки сосудов. Часто больные не могут точно назвать время появ­ления геморрагий, поскольку они безболезненны. Для петехиально- пятнистого типа кровоизлияний не­характерно появление гематом, кро­воизлияний в мышцы и суставы. Отмечаются десенные, носовые и ма­точные кровоизлияния. Опасными яв­ляются кровоизлияния в мозг и упорные маточные кровотечения. Кро­вотечения при хирургических опера­циях редки, однако капиллярное кро­вотечение, возникающее при тон- зиллэктомии и других операциях на ЛOP-органах, таит в себе серьезную опасность.

 

Вазопатии


 Геморрагические диатезы, в па­тогенезе которых лежат поражения сосудистой стенки, называются ва- зопатиями. При наследственных ва- зопатиях поражены преимуществен­но мелкие сосуды, в связи с чем возникает сосудистый (ангиоматоз- ный) тип геморрагий. На коже и слизистых оболочках имеются непра­вильной формы геморрагические пят­на, сосудистые пучки, ярко-красные круглые или овальные узелки, ангио­мы, аневризмы. Подобные геморраги­ческие элементы бывают и на сли­зистых оболочках. При таком типе кровоточивости у больных не бывает спонтанных и посттравматических кровоизлияний в кожу, подкожную клетчатку и слизистые оболочки, но отмечаются упорные профузные кровотечения из тех мест, где имеется врожденная неполноценность крове­носных сосудов. К наследственным вазопатиям относятся болезнь Рандю—Ослера—Вебера, или геморраги­ческая телеангиэпитазия, солитарные гемангиомы и др.

 Из приобретенных вазопатий наи­более распространен геморрагический васкулит, или болезнь Шенлейна— Геноха. При последней возникает вас- кулитно-папулезный тип кровоточи­вости, развивающийся в связи с им­мунными и воспалительными пора­жениями микрососудов.

 Геморрагические высыпания при этом заболевании располагаются сим­метрично на коже туловища и конеч­ностей, они слегка приподняты над кожей вследствие присоединения к геморрагиям воспалительной инфиль­трации, иногда сливаются между со­бой, некротизируются. В тяжелых слу­чаях геморрагический кожный син­дром сопровождается гематурией, кровоизлияниями в суставы и слизи­стую оболочку кишечника.

 Геморрагические диатезы, возни­кающие в связи с комплексным по­ражением системы гемостаза, отли­чаются сложностью патогенеза. Эти геморрагические диатезы чаще воз­никают как приобретенные при том или ином заболевании. Так, при бо­лезнях печени геморрагический синд­ром может возникнуть от наруше­ния синтеза факторов свертывания, образующихся в печени, и от тром­боцитопении, обусловленной порталь­ной гипертензией и гиперспленизмом.

 Недостаточность факторов сверты­вания крови б сочетании с тромбо- цитопенией встречается при синдроме диссеминированного внутрисосуди- стого свертывания.

 Больные с геморрагическим диа­тезом подлежат постоянному полик­линическому наблюдению, полному клинико-лабораторному обследова­нию для определения формы пато­логии. Подробно изучается семейный геморрагический анамнез, и при необ­ходимости проводится развернутое исследование гемостаза у родственни­ков больного. При наблюдении за больными большое внимание уде­ляется устранению всех воздействий, которые могут спровоцировать или усилить кровотечение. В зависимо­сти от формы геморрагического диа­теза проводится патогенетическая те­рапия.

скачать dle 11.1смотреть фильмы бесплатно

Другие новости по теме:
Ключевые теги: Диатез